Shy-Drager综合征的症状是什么？Shy-Drager综合征怎么治疗？

　　本病是一种中枢神经系统变性性疾病 不清。病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞 脑干和骶髓的副交感神经细胞 神经节细胞 节前及节后纤维 基底节 小脑和锥体束。电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核 胞浆 突触中存在嗜银包涵体（包涵体呈线状 外包以直径20～30urn的绒毛状物质 与微管结构相一致） 目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。

　　伴同小脑性共济失调 帕金森综合征 皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩。

　　1 小脑性共济失调：人体的姿势保持与随意运动完成 与大脑 基底节小脑 前庭系统 深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良 平衡障碍等 这些症状体征称为共济失调。

　　2 帕金森综合征：是由于脑炎 颅脑损伤 一氧化碳中毒 基底节肿瘤或钙化 锰 汞 氰化物 利血平 吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁药物（如丙咪嗪 阿米替林等）中毒 均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变。这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。

　　3 肌肉萎缩：是指横纹肌营养障碍 肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。

　　根据典型临床表现 中年男性 隐匿起病 表现脑供血不足的症状 如头昏或昏厥 或同时伴有其他植物神经症状 锥体系统货锥体外系症状。

　　1 植物神经症状：直立性低血压是突出表现 患者平卧时血压正常 但站立时血压下降 收缩压可下降30mmHg以上 舒张压可降20mmHg以上 轻则站立时头晕眼花 头重脚轻 重则昏厥 最严重者只能长期卧床。

　　其它植物神经症状包括性功能减退 阳萎 括约肌功能障碍 便秘 腹泻 尿潴留或失禁 无汗或出汗不对称 声音嘶哑 吞咽困难 甚至突然心跳骤停。

　　2 神经系统症状：以小脑系统受累为主者即小脑型Shy-Drager综合征（SDS-C）表现为共济失调 步态不稳 步行易跌 构音不佳 神经损害以基底节为主 表现为典型帕金森病的症状和体征 同时有位置性低血压和植物神经症状者 为帕金森病型Shy-Drager综合征（SDS-P）；上述两组症状均有者称为混合型（SDS-M） 病者可表现为肌强直 动作减少 步态不稳 震颤 眼球震颤 腱反射亢进及锥体束征阳性等。

　　Shy-Drager综合征为多系统萎缩中较常见的一种变性病 常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外 在脊髓前角 锥体束 小脑 基底神经节均有明显的退行性改变。

　　直立时血压收缩压较卧位降低30mmHg以上 心率不加快 24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。

　　CT和MRICT扫描在部分病例可见桥脑 小脑进行性萎缩而幕上结构无改变 MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰 SDS时 高场强MR/的F2WI上常显示双侧壳核信号明显降低 这种改变可先于症状的出现 一般认为是由铁盐在该处的病理f生沉积所致 但是具体机制未明 可能与SDS时毛细血管内皮细胞对铁的摄取和转运障碍有关。

　　括约肌肌电图（EMG）呈失神经支配和慢性神经原性膀胱 球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg损害程度相等 所有病人的球海绵体肌反射正常。

　　自主神经功能测试常用的有发汗试验 血管舒缩试验 各种药物试验及Val—salva试验等 但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。

　　一 饮食

　　1 乌骨鸡1只（约重1500克）。将鸡去毛剖肚洗净 放人鸡腹肚中当归头60克 黄芪50克 红糖150克 米酒50克 再将鸡肚皮缝紧 入锅隔水蒸熟 吃肉喝汤 每半月吃一次 连吃两月。

　　2 红枣15枚去核 粟子150克 净鸡1只 鸡切成块状 大火煸炒 后加佐料 煮至八成熟 加红枣 栗子焖熟食之。

　　3 鲫鱼1条 糯米60克。将鱼洗净（不要去鳞）与糯米共煮成粥 每周用2次 连服两月。

　　4 嫩母鸡1只 黄芪30克 新鲜天麻100克（干品15克）。鸡洗净入沸水中焯一下 用凉水冲洗。将天麻 黄芪切片装入鸡肚内。将鸡放于沙锅中 加葱 姜适量 盐 酒 陈皮15克 水适量 用文火炖至鸡烂熟 加胡椒粉2克 即可食用。

　　5 猪心1个 黄芪20克 当归12克 党参30克 川芎6克 加水炖熟 吃猪心喝汤。

　　6 红枣20克 沙参15克 生熟地各10克 加水适量用炖盅隔水蒸3小时后 加蜂蜜适量每日分两次吃完 连服15天。

　　7 韭菜适量 捣烂取汁 每日早晨服1杯 常服用 可使血压恢复正常。

　　8 当归 黄芪 红枣各50克 鸡蛋4只同煮熟 吃蛋喝汤 每日早晚各1次 空腹吃。

　　二 低血压吃哪些对身体好

　　1 荤素兼吃 合理搭配膳食 保证摄入全面充足的营养物质 使体质从纤弱逐渐变得健壮。

　　2 如伴有红细胞计数过低 血红蛋白不足的贫血症 宜适当多吃富含蛋白质 铁 铜 叶酸 维生素B12 维生素C等“造血原料”的食物 诸如猪肝 蛋黄 瘦肉 牛奶 鱼虾 贝类 大豆 豆腐 红糖及新鲜蔬菜 水果。纠正贫血 有利于增加心排血量 改善大脑的供血量 提高血压和消除血压偏低引起的不良症状。

　　3 莲子 桂圆 大枣 桑椹等果品 具有养心益血 健脾补脑之力 可常食用。

　　4 伴有食少纳差者 宜适当食用能刺激食欲的食物和调味品 如姜 葱 醋 酱 糖 胡椒 辣椒 啤酒 葡萄酒等。

　　5 与高血压病相反 本病宜选择适当的高钠 高胆固醇饮食。氯化钠（即食盐）每日需摄足12-15克。含胆固醇多的脑 肝 蛋 奶油 鱼卵 猪骨等食品 适量常吃 有利于提高血胆固醇浓度增加动脉紧张度 使血压上升。

　　三 低血压最好不要吃哪些食物

　　1 忌食生冷及寒凉 破气食物 如菠菜 萝卜 芹菜 冷饮等。

　　2 不要吃玉米等类降血压食物。

　　一 Shy－Drager综合征中医治疗方法

　　中医中药治疗主要症状属中医厥症 肾精亏虚 元阳不足。宜调阴阳 辅助元气。

　　二 Shy－Drager综合征西医治疗方法

　　对于神经变性过程来说 目前还没有有效的药物。

　　1 防治体位性低血压

　　（1）由于进行性的病程 注意因体位性低血压导致各种意外。

　　（2）物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。

　　（3）抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬（ibuprofen）对某些患者可能有效。

　　（4）盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。

　　（5）育亨宾（yohimbine）为一种α2受体阻滞剂 有助于患者直立性低血压的改善 但尿失禁仍不能有效改善。

　　（6）有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。

　　2 对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状使用抗Parkinson类药物如苯海索（安坦）或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。

　　3 其他治疗：包括增加盐和液体的摄入。

　　预后：本病是中老年的进行性神经系统变性疾病 严重影响患者生命质量 如果发生并发症 提示预后不佳。